先天性肺気道奇形
（Congenital Pulmonary Airway Malformation：CPAM）
概要
先天性肺気道奇形は、肺の一部が胎児期に正常に発達せず、嚢胞状あるいは異常な気道構造を形成する先天性疾患です。
以前は別の名称で呼ばれていましたが、現在は肺の発生異常を包括する概念として整理されています。病変は片側の肺に限局することが多く、出生前の検査で見つかる場合と、出生後に症状から診断される場合があります。
症状
症状の現れ方はさまざまです。
- 出生直後からの呼吸困難
- 呼吸が速い、陥没呼吸
- 無症状で経過し、乳児期以降に感染や画像検査で発見される
病変が小さい場合には、しばらく症状が出ないこともあります。
診断／検査
- 出生前：胎児超音波検査、胎児MRI検査
- 出生後：胸部X線検査、CT検査
これらの検査により、病変の位置・大きさ・周囲肺への影響を評価します。
治療
治療方針は、症状の有無や病変の大きさによって決定します。
- 呼吸障害がある場合：早期の外科的治療
- 無症状の場合：経過観察または計画的手術
当科では、できるかぎり胸腔鏡下に異常な肺の部分を切除し、正常な肺の発育を促します。身体が小さかったり、肺炎を繰り返したりする場合には、開胸手術を行うことがあります。
予後／見通し
適切に治療が行われた場合、残った肺が成長とともに機能を補い、良好な呼吸機能が期待できます。
気胸
概要
気胸は、肺に穴が空いて肺から空気が漏れ出し、肺の空気がたまることで肺がしぼむ状態です。
小児ではとくに思春期のやせ型の男児に多くみられる自然気胸と、まれですが基礎疾患に伴って起こる続発性気胸があります。
症状
- 突然の胸の痛み
- 息苦しさ
- 咳や呼吸時の違和感
症状の程度は、空気の量や肺の虚脱の程度によって異なります。
診断／検査
- 診察による呼吸音の評価
- 胸部X線検査
必要に応じて、CT検査で肺の状態を詳しく確認します。
治療
治療は重症度に応じて選択します。
- 軽症：安静・経過観察
- 中等症以上：手術（胸腔ドレナージ）
- 再発例や空気漏れが続く場合：手術（肺部分切除術）
当院での手術では、胸腔鏡を用いた傷の小さい低侵襲手術で、空気漏れの原因となる部位を切除し同時に縫合閉鎖します。
予後／見通し
多くの場合、治療により回復しますが、再発を繰り返すことがあります。
必要に応じて外科的治療を行い、できるかぎり長期的な安定を目指します。
