横隔膜ヘルニア
概要
横隔膜ヘルニアは、横隔膜という呼吸に重要な、胸部と腹部を隔てている筋肉に欠損孔があり、そこを通り抜けて腹部の臓器が胸腔内へ入り込む疾患です。
生まれつきの先天性の場合、胎児期の肺や血管の発育が妨げられ、出生直後から重篤な循環・呼吸障害を起こします。先天性横隔膜ヘルニアの多くは胎児期に診断され、新生児集中治療を要する疾患です。生後しばらくしてから発症する後天性（遅発性）横隔膜ヘルニアでは消化器症状が主にみられます。
症状
先天性では出生直後から以下の症状がみられることがあります。
- 強い呼吸困難
- チアノーゼ（皮膚や唇が紫色になる）
- 呼吸音の左右差
- ビア樽のように張り出した大きな胸
- 凹んだ細い腹部
重症度は個々の症例で異なります。
一方、後天性では腸閉塞に伴う腹部膨満、腹痛、便秘、嘔吐など、消化管の通過障害に伴う症状がみられるのが特徴です。
診断／検査
- 出生前：胎児超音波検査、胎児MRI検査
- 出生後：胸部X線検査、超音波検査、造影CT検査
肺や血管の発育状況や、横隔膜欠損孔の位置や大きさ、胸腔内に陥入した腹腔内臓器の評価を行い、重症度の判定を行います。
治療
出生後はまず集中治療室にて数日間呼吸・循環の安定化を最優先とします。
全身状態が落ち着いた段階で、横隔膜の欠損部を修復する手術を行います。
手術には開腹手術・胸腔鏡手術が状況に応じて選択されます。
当院ではほとんどの症例で、傷が小さく体の負担が少ない「胸腔鏡手術」を積極的に行って良好な成績を出しています。
予後／見通し
先天性横隔膜ヘルニアは全国的に救命率が70％前後となっており、新生児外科疾患の中でも極めて予後の悪い疾患です。出生時の欠損孔の大きさ、肺や血管の発育状態や合併奇形の有無などによっても予後は異なりますが、近年では適切な新生児集中治療と最先端の外科治療により、長期生存が期待できる症例も徐々に増えてきています。後天性（遅発性）横隔膜ヘルニアでは、ごく稀に、嵌頓した消化管が破裂してしまい、重篤なショック状態で緊急手術になるような予後の悪い症例を経験しますが、一般的には上述の消化器症状から早めに診断がつき、ほとんどの症例で予後良好な経過となっています。
横隔膜ヘルニアの重症度は個人差が大きく、一概にご説明することができません。当院ではセカンドオピニオン外来も設置しており、先天性横隔膜ヘルニアについての研究実績が豊富な教授の土井または准教授の中村が丁寧に対応させて頂きますので、いつでもお気軽にご相談くださいませ。
